LUMBAR – это синдром, характеризующийся сочетанием следующей патологии:
- младенческой гемангиомы в области нижней половины туловища с изъязвлением
- урогенитальными аномалиями,
- миелопатией,
- деформацией костей,
- аноректальными мальформациями
- артериальными и почечными аномалиями.
Встречается чаще у девочек (в 63 %). У 30 % пациентов имеется только одна сопутствующая аномалия (табл. 3). До настоящего времени причины возникновения данного синдрома не ясны.
of the Lower Body and Regional Congenital Anomalies
Ionela Iacobas, MD, Patricia E. Burrows, MD, Ilona J. Frieden, MD, Marilyn G. Liang, MD, John B. Mulliken, MD, Anthony J. Mancini, MD, Daniela Kramer, MD, Amy S. Paller, MD, Robert Silverman, MD, Annette M. Wagner, MD, and Denise W. Metry, MD
Как правило, для данного синдрома характерна обширная поверхностная сегментарная младенческая гемангиома в области крестца, поясничной области, в области промежности. В отличие от типичной младенческой гемангиомы, данная патология имеет минимальный рост гемангиомы после рождения и высокий риск ее изъязвления.
Всем пациентам с подозрением на LUMBAR-синдром необходимо проведение комплексного обследования и начинать надо с УЗИ почек и мочевого пузыря.
Литература.
- LUMBAR: Association between Cutaneous Infantile Hemangiomas of the Lower Body and Regional Congenital Anomalies. Ionela Iacobas, MD, Patricia E. Burrows, MD, Ilona J. Frieden, MD, Marilyn G. Liang, MD, John B. Mulliken, MD, Anthony J. Mancini, MD, Daniela Kramer, MD, Amy S. Paller, MD, Robert Silverman, MD, Annette M. Wagner, MD, and Denise W. Metry, MD
- PELVIS or LUMBAR syndrome: the same entity. Two case reports. Frade F, Kadlub N, Soupre V, Cassier S, Audry G, Vazquez MP, Picard A.
