Классификация сосудистых аномалий (ISSVA) представляет собой важный инструмент для специалистов, позволяющий систематизировать и классифицировать различные виды сосудистых образований. Согласно ISSVA, сосудистые образования делятся на два основных типа: на сосудистые аномалии и сосудистые опухоли.
Эта классификация помогает не только в диагностике, но и в выборе необходимых методов лечения. Интерпретация и систематизация патологических сосудистых изменений способствует более глубокому пониманию патологии и улучшает результаты клинической практики.
| Доброкачественные сосудистые опухоли |
| Младенческая гемангиома см. детали |
| Врожденная гемангиома |
| Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома (RICH)* |
| Не инволюционирующая врожденная гемангиома (NICH) |
| Частично инволюционирующая врожденная гемангиома (PICH) |
| Пучковая ангиома*° |
| Веретеноклеточная гемангиома |
| Эпителиоидная гемангиома |
| Пиогенная гранулема (дольчатая капиллярная гемангиома) |
| Другие |
| Пограничные или умеренно агрессивные сосудистые опухоли |
| Капошиформная гемэндотелиома *° |
| Ретиформная гемэндотелиома |
| Папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома (PILA), Опухоль Дабска |
| Сложная (композитная) гемангиоэндотелиома |
| Саркома Капоши |
| Другие |
| Злокачественные сосудистые опухоли |
| Ангиосаркома |
| Эпителиоидная гемангиоэндотелиома |
| Другие |
|
Простые сосудистые мальформации I |
|
| Капиллярные мальформации (КМ) | |
| Кожная и/или слизистая КМ (или «винное» пятно) |
Ген |
| КМ с гипертрофией костей и/или мягких тканей | |
| КМ с поражением ЦНС и/или глазными аномалиями (синдром Стурдже-Вебера) | |
| КМ из синдрома КМ-АВМ |
Ген |
| КМ из синдрома MICCAP (микроцефалия-капиллярная мальформация) | |
| КМ из синдрома MCAP (мегалэнцефалия-капиллярная мальформация-полимикрогирия) | |
| Телеангиоэктазия | |
| Врожденная геморрагическая телеангиоэктазия (ВГТ) (различные типы) |
Ген |
| Другие | |
| Врожденная кожная мраморная телеангиоэктазия (ВКМТ) | |
| Простой невус/отметка Саломона/«поцелуй ангела», «укус аиста» | |
| Другие | |
|
Простые сосудистые мальформации II |
|
| Лимфатические мальформации (КМ) | |
| Простая (кистозная) ЛМ | |
| Крупнокистозная ЛМ | |
| Мелкокистозная ЛМ | |
| Смешанная кистозная ЛМ | |
| Генерализованная лимфатическая аномалия (ГЛА) | |
| ЛМ в болезни Горхам-Стаута | |
| Канальный тип ЛМ | |
| Первичный лимфостаз (различные типы) |
Ген |
| Другие | |
|
Простые сосудистые мальформации IIb |
|
| Первичный лимфостаз | |
| Нонн-Милрой синдром |
Ген |
| Первичный врожденные лимфостаз |
Ген |
| Лимфостаз-дистихиаз |
Ген |
| Гипотрихоз-лимфостаз-телеангиоэктазия |
Ген |
| Первичный лимфостаз с миелодисплазией |
Ген |
| Первичная генерализованная лимфатическая аномалия (синдром Хеннекама лимфангиэктазия-лимфастаз) |
Ген |
| Микроцефалия с или без хориоретинопатии, лимфостазом или синдромом умственной отсталости |
Ген |
| Лимфостаз-атрезия хоан |
Ген |
|
Простые сосудистые мальформации III |
|
| Венозные мальформации (ВМ) | |
| Простые ВМ |
Ген |
| Семейные кожно-слизистые ВМ (КСВМ) |
Ген |
| Синдром (Бина) синих резиновых пузырей | |
| Гломувенозная мальформация (ГВМ) |
Ген |
| Церебральная кавернозная мальформация (ЦКМ) (различные типы) |
Ген |
| Другие | |
|
Простые сосудистые мальформации IV |
|
| Артериовенозная мальформации (АВМ) | |
| Спорадические | |
| При ВГТ |
Ген |
| При КМ-АВМ |
Ген |
| Другие | |
| Артериовенозная фистула (АВФ) (врожденная) | |
| Спорадические | |
| При ВГТ |
Ген |
| При КМ-АВМ |
Ген |
| Другие | |
|
Комбинированные сосудистые мальформации |
||
|
КМ + ВМ |
капиллярно-венозная мальформация |
КВМ |
|
КМ + ЛМ |
капиллярно-лимфатическая мальформация |
КЛМ |
|
КМ + АВМ |
капиллярно-артериовенозная мальформация |
КАВМ |
|
ЛМ + ВМ |
лимфатико-венозная мальформация |
ЛВМ |
|
КМ + ЛМ + ВМ |
капиллярно-лимфатико-венозная мальформация |
КЛВМ |
|
КМ + ЛМ + АВМ |
капиллярно-лимфатико-артериовенозная мальформация |
КЛАВМ |
|
КМ + ВМ + АВМ |
капиллярно-венозно-артериовенозная мальформация |
КВАВМ |
|
КМ + ЛМ + ВМ + АВМ |
капиллярно-лимфатико-венозно-артериовенозная мальформация |
КЛВАВМ |
|
Аномалии по названию крупных сосудов («туннельный тип» или «стволовые» сосудистые мальформации) |
| Поражающие
Лимфатические сосуды Вены Артерии Аномалии Происхождения Хода Числа Длины и диаметра (аплазия, гипоплазия, стеноз, эктазия/аневризма) Клапанные коммуникации (АВФ) Персистенция (эмбриональный сосуд) |
| Сосудистые мальформации ассоциированные с другими аномалиями | ||
| Синдром Клипелля-Треноне: |
КМ + ВМ +/- ЛМ + гипертрофия конечностей |
|
| Синдром Паркса Вебера: |
КМ + АВФ + гипертрофия конечностей |
|
| Синдром Сервелль-Марторелля: |
ВМ на конечностях + гипертрофия костей |
Ген |
| Синдром Стурдже-Вебера: |
лептоменингеальная + лицевая КМ + патология глаз +/-гипертрофия костей и/или мягких тканей |
|
|
КМ конечностей + врожденная не прогрессирующая гипертрофия конечностей |
||
| Синдром Маффучи: |
ВМ +/- веретеноклеточная гемангиома + энхондрома |
|
| Макроцефалия – КМ (М-КМ/MCAP) |
Ген |
|
| Микроцефалия-КМ (MICCAP) |
Ген |
|
| CLOVES синдром: |
ЛМ + ВМ + КМ +/- АВМ + гипертрофия жировой ткани |
Ген |
| Синдром Протея: |
КМ, ВМ и/или ЛМ + ассиметричный соматический крост |
Ген |
| Синдром Баннаян-Рилей-Рувалькаба: |
АВМ + ВМ + макроцефалия, гипертрофия жировой ткани |
Ген |
|
Ранее не классифицированные сосудистые аномалии |
|
| Бородавчатая гемангиома | |
| Ангиокератома | |
| Множественный лимфангиоэндотелиаматоз с тромбоцитопенией / кожновисцеральный ангиоматоз с тромбоцитопений (МЛТ / КАТ) | |
| Капошиформный лимфангиоматоз (КЛА) | |
| PTEN (тип) гамартома мягких тканей / «ангиоматоз» мягких тканей |
Ген |
| CLOVES | врожденная гипертрофия жировой ткани, сосудистая мальформация, эпидермальный невус, скелетные/сколиоз патологии | КВАВМ | капиллярно-венозно-артериовенозная мальформация |
| MCAP | мегалэнцефалия-капиллярная мальформация-полимикрогирия | КВМ | капиллярно-венозная мальформация |
| MICCAP | микроцефалия-капиллярная мальформация | КГЭ | капошиформная гемэндотелиома |
| NICH | не инволюционирующая врожденная гемангиома | КЛА | капошиформный лимфангиоматоз |
| PHACE с-м | мальформация задней черепной ямки, гемангиома, аномалии артерий, сердечнососудистые аномалии, аномалии глаза | КЛАВМ | капиллярно-лимфатическая-артериовенозная мальформация |
| PICH | частично инволюционирующая врожденная гемангиома | КЛВАВМ | капиллярно-лимфатико-венозно-артериовенозная мальформация |
| PILA | папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома | КЛВМ | капиллярно- лимфатико-венозная мальформация |
| RICH | быстро инволюционирующая врожденная гемангиома | КЛМ | капиллярно-лимфатическая мальформация |
| АВМ | артерио-венозная мальформация | КМ | капиллярная мальформация |
| АВФ | артерио-венозная фистула | КМ-АВМ | капиллярно-артериовенозная мальформация |
| БГС | Болезнь Горхема-Стаута | КСВМ | кожно-слизистые венозная мальформация |
| ВМ | венозная мальформация | ЛМ | лимфатическая мальформация |
| ВГТ | врожденная геморрагическая телеангиоэктазия | ЛВМ | лимфатико-венозная мальформация |
| ВКМТ | врожденная кожная мраморная телеангиоэктазия | МГ | младенческая гемангиома / гемангиома детского возраста |
| ГВМ | гломувенозная мальформация | М-КМ | макроцефалия – капиллярная мальформация |
| ГЛА | генерализированная сосудистая аномалия | МЛТ | множественный лимфангиоэндотелиаматоз с тромбоцитопенией |
| ГМ | гемангиома детского возраста / младенческая гемангиома | МНО | международные нормализированные отношения |
| ГСБ | болезнь Горхам-Стаута | ПА | пучковая ангиома |
| ДВС с-м | синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания | СКМ | Синдром Казабаха-Меррита |
| КАВМ | капиллярно-артериовенозная мальформация | ЦКМ | церебральная кавернозная мальформация |
| КАВФ | капиллярно-артериовенозная фистула | ЦНС | центральная нервная система |
| КАТ | кожно-висцеральный ангиоматоз с тромбоцитопений | ЮПГТ | ювенильный полипоз геморрагическая телеангиоэктазия |
|
Капиллярные мальформации (КМ) |
|
| Кожная и/или слизистая КМ (или «винное» пятно) |
GNAQ |
| КМ с гиперплазией костей и/или мягких тканей | |
| КМ с поражением ЦНС и/или глазными аномалиями (синдром Стурдже-Вебера) |
GNAQ |
| КМ из синдрома КМ-АВМ |
RASA1 |
| Телеангиоэктазия | |
| Врожденная геморрагическая телеангиоэктазия (ВГТ) | |
| ВГТ1 |
ENG |
| ВГТ2 |
ACVRL1 |
| ВГТ3 | |
| (ЮПГТ) ювенильный полипоз геморрагическая телеангиоэктазия |
SMAD4 |
| Простой невус/отметка Саломона | |
| Другие | |
|
Лимфатические мальформации |
|
| Нонн-Милрой синдром |
FLT4 / VEGFR3 |
| Первичный врожденные лимфостаз |
VEGFC |
| Первичный врожденные лимфостаз |
GJC2 / Connexin 47 |
| Лимфостаз-дистихиаз |
FOXC2 |
| Гипотрихоз-лимфостаз-телеангиоэктазия |
SOX18 |
| Первичный лимфостаз с миелодисплазией |
GATA2 |
| Первичная генерализованная лимфатическая аномалия (синдром Хеннекама лимфангиэктазия-лимфастаз) |
CCBE1 |
| Микроцефалия с или без хориоретинопатии, лимфостазом или синдромом умственной отсталости |
KIF11 |
| Лимфостаз-атрезия хоан |
PTPN14 |
|
Венозные мальформации (ВМ) |
|
| Простые ВМ |
TIE2 somatic |
| Семейные кожно-слизистые ВМ (КСВМ) |
TIE2 |
| Синдром (Бина) синих резиновых пузырей | |
| Гломувенозная мальформация (ВМ с гломусными клетками) |
Glomulin |
| Церебральная кавернозная мальформация (ЦКМ) | |
| ЦКМ1 |
KRIT1 |
| ЦКМ2 |
Malcavernin |
| ЦКМ3 |
PDCD10 |
|
Артериовенозные мальформации (АВМ) |
|
| Спорадические | |
| При ВГТ | |
| ВГТ1 |
ENG |
| ВГТ2 |
ACVRL1 |
| ЮПГТ (ювенильный полипоз геморрагическая телеангиоэктазия) |
SMAD4 |
| При КМ-АВМ | |
| Другие | |
|
Артериовенозные фистулы (АВФ) |
|
| Спорадические | |
| При ВГТ | |
| ВГТ1 |
ENG |
| ВГТ2 |
ACVRL1 |
| ЮПГТ (ювенильный полипоз геморрагическая телеангиоэктазия) |
SMAD4 |
| При КМ-АВМ |
RASA1 |
|
Сосудистые мальформации ассоциированные с другими аномалиями |
|
| Синдром Клипелля-Треноне | |
| Синдром Паркса-Вебера |
RASA1 |
| Синдром Сервелль-Марторелля | |
| Синдром Стурдже-Вебера |
GNAQ |
|
КМ конечностей + врожденная не прогрессирующая гипертрофия конечностей |
|
| Синдром Маффучи: | |
| Макроцефалия – КМ (М-КМ/MCAP) |
PIK3CA |
| Микроцефалия-КМ (MICCAP) |
STAMBP |
| CLOVES синдром |
PIK3CA |
| Синдром Протея |
AKT1 |
| Синдром Баннаян-Рилей-Рувалькаба |
PTEN |
|
Ранее не классифицированные сосудистые аномалии |
|
| Бородавчатая гемангиома | |
| Множественный лимфангиоэндотелиаматоз с тромбоцитопенией / кожновисцеральный ангиоматоз с тромбоцитопений (МЛТ / КАТ) | |
| Капошиформный лимфангиоматоз (КЛА) | |
| PTEN (тип) гамартома мягких тканей / «ангиоматоз» мягких тканей |
PTEN |
|
Форма |
Различные типы |
|
| — очаговая
— множественная — сегментарная — пограничная |
— поверхностная
— глубокая — комбинированная (поверхностная + глубокая) — ретикулярная / абортивная / с минимальным ростом — другие |
|
|
Ассоциированные с другими образованиями |
||
| PHACE ассоциация /синдром |
мальформация задней черепной ямки, гемангиома, аномалии артерий, сердечнососудистые аномалии, аномалии глаза, расщелина грудины и/или белой линии живота |
|
| LUMBAR (SACRAL, PELVIS) ассоциация /синдром |
гемангиома нижней половины туловища, урогенитальные аномалии, изъязвление, миелопатия, деформация костей, аноректальные мальформации, артериальные аномалии, почечные аномалии |
|
|
Аномалии |
Гематологические нарушения |
| Пучковая ангиома
Капошиформная гемэндотелиома |
Тяжелая и устойчивая тромбоцитопения с тяжелой гипофибриногенемией, коагулопатия потребления и повышение D-димера (синдром Казабаха-Мерритта) |
| Быстро инволюционирующая врожденная гемангиома |
Транзиторная легкая / умеренная тромбоцитопения, +/- коагулопатия потребления и повышенный D-димер |
| Венозная мальформация / Лимфатико-венозная мальформация |
Хроническая локализованная внутрисосудистая коагулопатия с повышением D-димера, + / — гипофибриногенемия, и +/- умеренная тромбоцитопения (может прогрессировать в ДВС после травмы или операции) |
| Лимфатическая мальформация |
Хроническая локализованная внутрисосудистая коагулопатия с повышением D-димера и + / — слабая / умеренная тромбоцитопения (рассмотреть Kaposiform lymphangiomatosis) (может прогрессировать в ДВС после травмы или операции) |
| Множественный лимфангиоэндотелиаматоз с тромбоцитопенией / Кожновисцеральный ангиоматоз с тромбоцитопений |
Устойчивая, колеблющаяся, от средней до тяжелой, тромбоцитопения с кровотечением из желудочно-кишечного тракта или легочное кровотечение |
| Капошиформный лимфангиоматоз | Легкая или умеренная тромбоцитопения, +/-гипофибриногенемия и повышение уровня D-димера |
ISSVA Classification of Vascular Anomalies ©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies
