Лимфедема или лимфатический отек, представляет собой состояние локализованного отека тканей, характеризующееся повышенным скоплением лимфы в результате нарушения лимфотока. В результате данного заболевания происходит прогрессирующее накопление богатой белками лимфатической жидкости в межклеточном пространстве и жировой ткани. Лимфедема чаще всего является осложнением онкологических или паразитарных инфекций, но также можно ее наблюдать при ряде генетических нарушений. Лимфедема неизлечима и с возрастом прогрессирует, а область патологических изменений подвергается высокому риску присоединения вторичных инфекции. Хотя радикального лечения лимфедемы не существует, при правильной диагностике и лечении, ее прогрессирование и потенциальные осложнения можно успешно контролировать.
Лимфедема делится на первичную и вторичную. Причиной первичной лимфедемы является врожденное нарушение формирования лимфатической системы (лимфоузлов и лимфатических сосудов) – аплазия, гипоплазия и гиперплазия. Морфологически первичную лимфедему стоит рассматривать как один из видов лимфатической мальформации. У большинства пациентов с первичной лимфедемой имеются спорадические мутации в таких генах, как: VEGFR3, SOX18, FOXC2. Вторичная лимфедема связана с механическим поражением лимфатической системы (лечение онкологических заболеваний с лимфодиссекцией, проведение химио- и лучевой терапии, травмы и др.).
Симптомы лимфедемы:
- Дистальный отек конечностей (включая кисти, предплечья, голени и стопы).
- Проксимальный отек (в области груди, плеча, таза, паха, гениталий, лица/тканей ротовой полости).
- Ограничение движения в суставах из-за отека и изменения тканей.
- Изменение цвета кожи, появление на коже папиллом и гиперкератоза.
- Боль и нарушение чувствительности в области отека.
- Чувство тяжести и дискомфорта в области лимфедемы.
- Трудности с надеванием одежды из-за увеличения размеров.
фрагмент книги «Сосудистые мальформации», авторы Романов Д.В., Рахимов А.Р.
